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アジソン病重症度 (アジソン病重症度分類)

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基本情報

正式名称: アジソン病重症度分類

日本語名: アジソン病重症度分類

対象年齢: 全年齢

評価目的: 副腎皮質機能低下症評価

実施時間: 10-15分

開発背景

開発者: 厚生労働省「副腎ホルモン産生異常に関する調査研究班」

発行年: 平成27年1月1日施行

理論的基盤: 指定難病制度における医療費助成判定基準

著作権・使用条件

厚生労働省による公的診断基準・重症度分類(指定難病83)

パブリックドメイン
原開発者: Ministry of Health, Labour and Welfare, Japan
日本語版: Japanese original
利用時の推奨事項 厚生労働省を引用

尺度構成

全体構造

  • 総項目数: 4項目
  • サブスケール数: なし
  • 評価方式: 該当/非該当の二択評価

重症度評価項目詳細

1. 血中コルチゾールの低下

  • 血中コルチゾール基礎値4μg/dL未満

2. 負荷試験への反応性低下

  • 迅速ACTH負荷(250μg)に対する血中コルチゾール反応15μg/dL未満

3. 何らかの副腎不全症状

  • 特徴的な色素沈着
  • 半年間で5%以上の体重減少
  • 低血圧
  • 脱毛
  • 低血糖症状
  • 消化器症状(悪心、嘔吐など)
  • 精神症状(無気力、嗜眠、不安など)
  • 関節痛
  • 過去1年間に急性副腎皮質不全症状に伴う入院歴

4. ステロイドを定期的に補充している者

  • グルココルチコイドまたはミネラルコルチコイドの定期補充

信頼性・妥当性

信頼性

  • 内的整合性: 公的基準のため報告なし
  • テスト再テスト信頼性: 公的基準のため報告なし
  • 評定者間信頼性: 客観的評価項目のため高い再現性

妥当性

  • 基準関連妥当性: 厚生労働省指定難病基準として妥当性確立
  • 内容的妥当性: 専門医による症状・検査所見に基づく

得点化・解釈

基本得点

該当項目数をカウント(0-4点)

重症度の目安

  • 重症度基準該当: 4項目のうち1項目以上に該当
  • 重症度基準非該当: 全項目に非該当
  • 医療費助成対象: 重症度基準該当者(1項目以上)
  • 特例対象: 基準非該当でも高額医療継続が必要な場合は個別判定

実施上の注意点

対象者

  • アジソン病(原発性副腎皮質機能低下症)の診断または疑いがある患者
  • 部分的アジソン病も含む

評価者

  • 内分泌専門医または主治医による評価
  • 血液検査結果と臨床症状の総合判定が必要

制限事項

  • 治療開始後は直近6か月間で最も悪い状態で評価
  • 症状の時期的制限はないが確認可能なもので判定
  • 高額医療継続者は重症度基準外でも助成対象となる場合あり

参考文献

  • 厚生労働省健康局長通知「難病に係る診断基準及び重症度分類等について」(平成27年)