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PDAI (天疱瘡疾患面積指数)

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基本情報

正式名称: Pemphigus Disease Area Index

日本語名: 天疱瘡疾患面積指数

対象年齢: 全年齢

評価目的: 天疱瘡重症度評価

実施時間: 約 5-10 分

開発背景

開発者: International Pemphigus Definitions Group (IPDG)

発行年: 2008 年

理論的基盤: 国際的コンセンサス、皮膚科専門医による合意

著作権・使用条件

本尺度は国際的な専門家グループによる合意文書として 2008 年に発表された公的なガイドラインであり、医療現場での使用が推奨されている。

情報なし
商用利用 不可
許諾 必要
料金 無料
研修 不要
原開発者: Irvine EJ (1995)
日本語版: Japanese GI studies
利用時の推奨事項 Irvineに許諾を求める。引用

尺度構成

全体構造

  • 総項目数: 27 項目（皮膚 12 部位 + 頭皮 1 部位 + 粘膜 12 部位 + ダメージ 2 項目）
  • サブスケール数: 3 つ（皮膚、頭皮、粘膜）
  • 評価方式: 病変の個数と大きさによる段階評価
  • 最大得点: 259 点（活動性 250 点 + ダメージ 9 点）

皮膚活動性評価 - 120 点

12 部位の皮膚評価

  • 耳、鼻、顔面（耳・鼻除く）、頚部、胸部、腹部、背部・臀部、上肢、手、下肢、足、陰部
  • 各部位 0-10 点（0, 1, 2, 3, 5, 10 点の 6 段階）

頭皮活動性評価 - 10 点

頭皮病変評価

  • びらん、水疱、新しい紅斑の個数と大きさで評価
  • 0-10 点の 6 段階評価

粘膜活動性評価 - 120 点

12 部位の粘膜評価

  • 眼、鼻腔、頬粘膜、硬口蓋、軟口蓋、上歯肉、下歯肉、舌、口腔底、口唇、後咽頭、外陰部
  • 各部位 0-10 点（0, 1, 2, 5, 10 点の 5 段階）

ダメージ評価 - 9 点

炎症後変化

  • 皮膚の炎症後色素沈着（0-3 点）
  • 頭皮の炎症後色素沈着（0-3 点）
  • 頭皮の脱毛（0-3 点）

信頼性・妥当性

信頼性

  • 評定者間信頼性: ICC 0.76（良好）
  • 評定者内信頼性: ICC 0.98（優秀）
  • テスト再テスト信頼性: 平均完了時間 4.7 分

妥当性

  • 収束的妥当性: Physician Global Assessment (PGA)との相関が確認済
  • 構成概念妥当性: 国際専門家パネルによる合意形成
  • 臨床的妥当性: 世界中の臨床試験で使用実績あり

得点化・解釈

基本得点

  • 皮膚活動性スコア = 12 部位の皮膚病変スコアの合計（0-120 点）
  • 頭皮活動性スコア = 頭皮病変スコア（0-10 点）
  • 粘膜活動性スコア = 12 部位の粘膜病変スコアの合計（0-120 点）
  • PDAI 活動性スコア = 皮膚 + 頭皮 + 粘膜スコア（0-250 点）
  • ダメージスコア = 3 項目の合計（0-9 点）
  • PDAI 総合スコア = 活動性スコア + ダメージスコア（0-259 点）

重症度分類の目安

  • 軽症: PDAI 活動性スコア 8 点以下
  • 中等症: PDAI 活動性スコア 9-24 点
  • 重症: PDAI 活動性スコア 25 点以上

指定難病基準

  • 医療費助成対象: 中等症以上（PDAI 活動性スコア 9 点以上）
  • 厚生労働省基準: 指定難病 35 番「天疱瘡」で採用

実施上の注意点

対象者

  • 天疱瘡の確定診断を受けた患者
  • 全年齢に適用可能
  • 疾患のすべての病型に使用可能

評価者

  • 皮膚科専門医または訓練を受けた医療従事者
  • 病変の正確な評価技術が必要
  • 一貫した評価基準の理解が重要

制限事項

  • 主観的症状（痛み、かゆみ等）は評価外
  • 瘢痕や機能障害は別途評価が必要
  • 治療による一時的変化に注意

参考文献

  • Murrell DF, Dick S, Ahmed AR, et al. Consensus statement on definitions of disease, end points, and therapeutic response for pemphigus. J Am Acad Dermatol. 2008;58(6):1043-1046
  • Rosenbach M, Murrell DF, Bystryn JC, et al. Reliability and convergent validity of two outcome instruments for pemphigus. J Invest Dermatol. 2009;129(10):2404-2410
  • Shimizu T, et al. Grading criteria for disease severity by pemphigus disease area index. J Dermatol. 2014;41(11):963-973

リンク

厚生労働省指定難病情報