CliniScale 臨床評価スケール情報
AIHA重症度 (自己免疫性溶血性貧血重症度分類)
詳細情報
このアプリは、CliniScaleで提供している臨床評価スケールの内容を説明するものです。
正確な情報については、必ず原典を参照してください。
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個人データの流出や営利目的の転用は絶対にありません！
基本情報
正式名称: 自己免疫性溶血性貧血重症度分類
日本語名: 自己免疫性溶血性貧血重症度分類
対象年齢: 全年齢
評価目的: 自己免疫性溶血性貧血評価
実施時間: 5 分程度
開発背景
開発者: 厚生労働省 特発性造血障害に関する調査研究班
発行年: 平成 10 年度初版、平成 16 年度修正、2019 年度改訂、2022 年度改定
理論的基盤: 病態の活動度と遷延性、治療の必要性、治療反応性、患者 QOL、生命予後を総合
著作権・使用条件
厚生労働省 特発性造血障害に関する調査研究班による公的分類基準
パブリックドメイン
商用利用
可
許諾
不要
料金
無料
研修
不要
原開発者: Ministry of Health, Labour and Welfare, Japan
日本語版: Japanese original
利用時の推奨事項
厚生労働省を引用
尺度構成
全体構造
- 総項目数: 3 項目(薬物療法・輸血・ヘモグロビン濃度)
- サブスケール数: なし
- 評価方式: 治療状況とヘモグロビン濃度による 4 段階判定(Stage 1-4)
重症度分類詳細
1. Stage 1: 軽症
- 条件: 薬物療法ならびに輸血を必要としない
- 判定基準: 薬物療法なし AND 輸血なし
2. Stage 2: 中等症
- 条件: 薬物療法が必要で、ヘモグロビン濃度 10g/dL 以上
- 判定基準: 薬物療法あり AND Hb≥10g/dL
- 重要: 輸血の有無は問わない
3. Stage 3: やや重症
- 条件: 薬物療法または輸血が必要で、ヘモグロビン濃度 7-10g/dL
- 判定基準: (薬物療法あり OR 輸血あり) AND 7≤Hb<10g/dL
4. Stage 4: 重症
- 条件: 薬物療法および輸血が必要で、ヘモグロビン濃度 7g/dL 未満
- 判定基準: 薬物療法あり AND 輸血あり AND Hb<7g/dL
判定フローチャート
患者の治療状況とヘモグロビン濃度を確認
↓
薬物療法なし AND 輸血なし?
├─ Yes → Stage 1: 軽症
└─ No ↓
薬物療法あり AND Hb≥10g/dL?
├─ Yes → Stage 2: 中等症
└─ No ↓
(薬物療法あり OR 輸血あり) AND 7≤Hb<10g/dL?
├─ Yes → Stage 3: やや重症
└─ No ↓
薬物療法あり AND 輸血あり AND Hb<7g/dL?
├─ Yes → Stage 4: 重症
└─ No → 判定不能
信頼性・妥当性
信頼性
- 基準の妥当性: 前方視的検証はまだない
- 実用性: 治療による臨床状態の変化を比較する際に利用可能
妥当性
- 臨床的妥当性: 実用的な観点から設定された分類基準
- 制度的妥当性: 指定難病の医療費助成基準として使用
得点化・解釈
基本得点
薬物療法の必要性、輸血の必要性、ヘモグロビン濃度による総合判定
重症度の目安
- Stage 1: 軽症: 薬物療法なし AND 輸血なし
- Stage 2: 中等症: 薬物療法あり AND Hb≥10g/dL
- Stage 3: やや重症: (薬物療法あり OR 輸血あり) AND 7≤Hb<10g/dL
- Stage 4: 重症: 薬物療法あり AND 輸血あり AND Hb<7g/dL
難病指定の目安
- Stage 3 以上: 指定難病の医療費助成対象
- 例外: 薬物療法を行っていてヘモグロビン濃度 10g/dL 以上の者は対象外
- Stage 1-2: 医療費助成対象外(ただし高額医療継続時は例外あり)
判定上の重要なポイント
薬物療法の定義
- 副腎皮質ステロイド薬
- 各種免疫抑制薬
- 抗体医薬による治療
留意事項
- 病名診断: 診断基準上に特段の規定がない場合は、いずれの時期のものを用いても差し支えない
- 治療開始後の判定: 適切な医学的管理下で治療が行われている状態で、直近 6 か月間で最も悪い状態を医師が判断
- CAD の特殊性: 寒冷回避が原則で、副腎皮質ステロイドが一般的に無効なため、薬物療法が必要でも適切な治療法を選択し得ない場合がある
実施上の注意点
対象者
- 溶血性貧血と自己免疫性溶血性貧血の診断基準を満たす患者
評価者
- 血液内科専門医または適切な医学的管理を行う医師
- 治療開始後は直近 6 か月間で最も悪い状態を医師が判断
制限事項
- 薬物療法には副腎皮質ステロイド薬、各種免疫抑制薬、抗体医薬による治療を含む
- CAD については寒冷回避が原則で、副腎皮質ステロイドが一般的に無効なため、薬物療法が必要でも適切な治療法を選択し得ない場合がある
- 病名診断は診断基準上に特段の規定がない場合、いずれの時期のものを用いても差し支えない
参考文献
- 自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイド 令和 4 年度改訂版
- 厚生労働省 指定難病 61 自己免疫性溶血性貧血